Міастенія гравіс

Клінічні прояви:

• Двосторонній блефароптоз (опущення верхніх повік);
• Порушення руху очей;
• Диплопія (двоїння в очах);
• Розлад мови, викликаний ураженням мовно рухового аналізатора та порушенням роботи м'язів апарату артикуляції (дизартрія);
• Розлад акту ковтання, а також транспортування твердої та / або рідкої їжі від ротової порожнини до шлунку (дисфагія );
• Порушення жування;
• Мімічна слабкість (важко надути щоки, поперечна усмішка);
• Слабкість мʼязів шиї, кінцівок, тулуба (слабкість згиначів та розгиначів голови, «симптом падіння голови»);
• Розлад дихання;
• Порушення тембру голосу та звуковимови (ринолалія).

Ці симптоми мають добові коливання. Процес двохсторонній. Більше відчуваються в другій половині дня. Проходять, або зменшуються після відпочинку.

Діагностика:

1. Загальний неврологічний огляд + додаткові тести:
• тест Сімпсона – хворий дивиться декілька хвилин вгору, при цьому у разі наявності міастенії з’являється чи посилюється птоз та диплопія;
• тест (Cogan Lid Twitch test) – опускання погляду донизу з поверненням його у вихідне положення супроводжується короткочасним різким посмикуванням повіки;
• тест Когана: птоз зменшується після сильного зажмурювання очей (активація кругового м’яза ока), що приводить до «відпочинку» м’яза і підняття повік;
• тест на двоїння в очах при навантаженні (погляд у бік протягом >1 хвилини).
• тест на моргання (відкрити/закрити очі);
• тест із льодовим пакетом (застосування пакета з льодом до опущеної повіки протягом 2–5 хвилин зменшує птоз) та інші.
2. 2. Визначення антитіл до:
• рецепторів ацетилхоліну (AchR);
• мʼязо- специфічної тирозин- кінази (MuSK);
• інколи: протеїн 4, асоційований з рецепторами ліпопротеїнів низької щільності; Titin; SH; CA; Kv 1,4; SOX1 та інш.
3. 3. Прозериновий тест.
4. 4. Тиреоїдна панель.
5. 5. ЕМГ- електроміографія (особливо для серонегативних пацієнтів).
6. 6. СКТ/ МРТ тимусу.

Важлива інформація для пацієнтів з міастенією гравіс:

1. Жінкам можна планувати вагітність, але залежності, які препарати отримуєте не всім можна годувати груддю;
2. Не всі препарати дозволені пацієнтам з міастенією, або деякі треба використовувати з обережністю (не можна деякі бета-блокатори; аміноглікозидні антибіотики; живі вакцини; препарати магнію, ботулінотерапія, йод вміст радіоактивні контрастні речовини та інші);
3. Важливо уникати факторів, які погіршують перебіг захворювання:
• високі температури (сауна, тривале приймання ван, перебування на дворі у спеку);
• профілактувати сезонні інфекції (планово вакцинуватися);
• уникати стресових ситуацій;
• якщо важкий перебіг менструації, скорегувати цю ситуацію з гінекологом ;
• уникати надмірного фізичного навантаження;
4. Перед тим, як планово записуватися на ЕМГ з вашим ЛІКАРЕМ скасовувати приймання антихолінестеразних препаратів, може вплинути на результат обстеження;
5. Важливо до свого раціону додати продукти багаті на калій (банани, курага);
6. Блефаропластика НЕДОЦІЛЬНА при міастенії (наголошую, бо були пацієнтки, які виконували й запитували чи варто повторно).

Лікування міастенії на сьогодні лише симптоматичне і хворобомодифікуюче (лікування, яке призначається на тривалий термін і дозволяє уповільнити природний перебіг хвороби).