Синдром Маршала

Це найбільш поширений аутозапальний синдром у дітей. У світі - 2-3 випадки на 10 тис дітей. В Україні немає офіційної статистики через помилкове встановлення діагнозу фарингіт, тонзиліт, стоматит, ГРВІ, а ще в Україні даний синдром не входить до обовʼязкової звітності МОЗ.

Вік: найчастіше перші епізоди виникають у віці 1-5 років, але можливо і пізніше, причому на хлопчиків припадає більше випадків.

Як проявляється?

PFAPA - кожна літера синдрому має своє розшифрування:

P - periodic (періодична), тобто епізоди лихоманки виникають кожні 3-6 тижнів.

F - fever (лихоманка), фебрильна, 38,5-40С, починається раптово, триває 3-6 днів.

A - aphthosus stomatitis (афтозний стоматит), болючі білі виразки на слизовій піднебіння, щік, язиці. Зʼявляється на фоні лихоманки або перед нею.

P - pharyngitis (фарингіт), сильний біль у горлі, горло червоне, збільшення піднебінних мигдаликів. Стрептатест - негативний!

A - adenitis (лімфаденіт шийний), збільшені та болючі лімфатичні вузли ділянки шиї.

І основне - між епізодами лихоманки дитина себе почуває абсолютно здоровою, добре росте і розвивається.

Якщо не брати до уваги періодичність, тобто, повторення тих самих епізодів, правда ж нагадує якусь вірусну інфекцію або тонзилофарингіт? Так і є, тому такі діти до моменту встановлення діагнозу отримують декілька антибіотиків, і потім знову те ж саме по колу.

Діагностується зазвичай просто, на основі даних анамнезу попередніх епізодів та якісного огляду. Важливо виключити інфекційні захворювання, онкологічні та інші аутозапальні захворювання (які мають схожі прояви і теж є періодичними, наприклад, FMF (сімейна середземноморська лихоманка - так, в Україні зустрічається теж, і навіть не поодинокі випадки). В епізод лихоманки - у загальному аналізі крові можуть бути підвищені лейкоцити, ШОЕ, С- реактивний білок, що й часто стає приводом для призначення антибіотика, але ж це не бактерія, тому він не подіє.

До досягнення підліткового віку у більшості дітей епізоди зникають.

Лікування: преднізолон у відповідному дозуванні згідно маси тіла швидко купує напад і лихоманка припиняється. Колхіцин-для профілактики нападів. Інколи виконують тонзилектомію - видалення піднебінних мигдаликів (тому, що клітини імунної системи, які знаходяться в мигдаликах дітей з PFAPA мають високу імунну активність, тому можуть запускати запалення) Імунобіологічна терапія – дуже рідко, лише у тяжких випадках та при неефективності преднізолону, колхіцину, а також коли після тонзилектомії напади все ж зберігаються.